Лекарственные препараты
Препарат Пеницилламин (относится к группе Специфические антидоты; сорбенты; комплексоны ). Синонимы
       ПЕНИЦИЛЛАМИН   (  Реnicillaminum  ).
    D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота, или D-3,3-диметилцистеин.
    Синонимы:   Артамин, Купренил, Аrtаmin, Веracillinе, Сuprenil, Сupriminе,
 Сuрripen, Depamine,Distamine, b-Меrсарtovalin, Меrсарtyl, Меtalcaptase,
 d-Реnicillamin, Sulredox, Тroloval   и др.         
    Пеницилламин - синтетический препарат, который по структуре может рас-
 сматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным произ-
 водным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен. Применяется в
 виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны.                         
    Основным свойством пеницилламина является его высокая комплексообра-
 зующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным обра-
 зом ионы меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. Образующиеся комп-
 лексы удаляются почками.               
    Пеницилламин применяют при острых и хронических отравлениях этими ме-
 таллами, а также при болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова (гепатоце-
 ребральной дистрофии). Препарат усиливает удаление с мочой избытка меди
 из тканей больных, страдающих этой болезнью, и, по имеющимся данным,      
 более эффективен, чем типовые соединения (см. Унитиол).                
    Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и норма-
 лизует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями,     
 способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях.     
 Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобули-
 нов, в том числе ревматоидного фактора.                                 
    При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время
 обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24 - 75 ч.
    Назначают пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного
 артрита в случае отсутствии эффекта от применения обычных противовоспали-
 тельных средств. Пеницилламин рассматривается как одно из основных
 ("базисных") средств при лечении этого заболевания.                           
    Применяют также при системной склеродермии и при некоторых других за-
 болеваниях.                            
    Принимают препарат внутрь через 2 - 2,5 ч после еды.                 
    При ревматоидном артрите начинают с дозы 150 - 300 мг в день. Через каж-
 дые 2 - 4 нед дозу повышают на 150 мг до общей суточной дозы 600 мг'. Пер-
 вые признаки клинического улучшения (уменьшение артралгий, утренней ско-
 ванности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются обычно через
 2 - 3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического эф-
 фекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0,15 - 0,3 г.        
    При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе
 0,15 - 0,3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу
 увеличивают на 0,15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе пре-
 парат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0,15 г каждую не-
 делю до  0,3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0,3 г в сутки.            
    Продолжительность лечения 1 год и более.                                    
    При болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова применяют большие дозы
 (по 2 г в первые дни), под контролем общего состояния и содержания меди
 в моче. Детям старше 6 лет назначают по 0,25 г 1 раз в день. Имеются, однако,
 данные о применении пеницилламина (во избежание побочных эффектов) при
 этой болезни в меньших дозах. Начинают с дозы 0,15 г в сутки (в течение
 6 - 8 нед), затем доводят до 0,9 г (но не более 1,5 г) в сутки. Большие дозы
 могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в кровь с разви-
 тием гемолитического криза. При улучшении состояния, снижают суточную дозу
 до 0,6 - 0,45 г. Одновременно назначают пиридоксин (60 - 100 мг в сутки).
 Лечение проводят длительно.                   
    При применении пеницилламина возможны различные побочные реакции.
 Могут развиться аллергические реакции (кожные и др.), желудочно-кишеч-
 ные расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос), гингивит, сто-
 матит, потеря вкуса. Возможны лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз,
 миалгия, артралгия, явления миастении. При длительном применении наблюда-
 ется нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), в редких случаях -
 волчаночноподобный, пемфигусоподобный синдромы.                          
    В процессе лечения необходимо систематически исследовать картину крови,
 проводить анализы мочи, проверять функцию печени (не реже 1 раза в
 3 мес).                                
    При болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова периодически исследуют со-
 держание меди в моче.                  
      Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к пенициллину,
 беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточ-
 ности, бронхиальной астме.               
    Форма выпуска: в капсулах по 0,15 г.
    Хранение: список Б. В сухом месте при комнатной температуре (не выше
 + 25 'С).                                
Artamin
b-Mercaptovalin
Beracilline
Cuprenil
Cuprimine
Cupripen
d-Penicillamin
Depamine
Distamine
Mercaptyl
Metalcaptase
Sulredox
Troloval
Артамин
Купренил